Vasculitis

El término vasculitis indica la presencia de inflamación en una pared de los vasos sanguíneos. El infiltrado inflamatorio puede ser predominantemente neutrofílico, eosinofílico o mononuclear. La perivasculitis describe la inflamación alrededor de la pared del vaso sanguíneo pero sin implicación mural. La vasculopatía, un término más amplio, indica una anormalidad de los vasos sanguíneos que puede ser inflamatoria, degenerativa, o puede resultar de la proliferación de la íntima.

CLASIFICACIÓN

Las vasculitis son las más difíciles de clasificar entre todas las enfermedades reumáticas. Tradicionalmente, los síndromes de vasculitis han sido categorizados de acuerdo con características que incluyen el fenotipo clínico, el tamaño predominante de los vasos involucrados o la histopatología del vaso involucrado. En 2012, la Conferencia de Consenso de Chapel Hill (CHCC 2012) actualizaron las recomendaciones de consenso de 1994 (CHCC 1994) sobre los nombres de las enfermedades, abreviaturas preferidas y definiciones de enfermedades. CHCC 2012 mantuvo el marco ACR para las categorías de vasculitis basado en el tamaño de los vasos sanguíneos predominantemente afectados definido como sigue. Vasculitis de vasos grandes (LVV) implica arterias fuera de los órganos, incluyendo los músculos, los nervios, los riñones y la piel; Vasculitis de vaso medio (MVV) implica las principales arterias viscerales y sus ramas; Vasculitis de vasos pequeños (SVV) implica arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas. La vasculitis de vaso variable (VVV) involucra vasos (arterias, venas, capilares) de cualquier tamaño e incluye la enfermedad de Behçet y el síndrome de Cogan. También se agregan las categorías de vasculitis de un solo órgano (que incluye vasculitis aislada del sistema nervioso central), vasculitis asociada con enfermedad sistémica (como el lupus eritematoso sistémico) y vasculitis asociada con una probable etiología (como hepatitis o vasculitis inducida por fármacos). La adición más notable ha sido la incorporación de la presencia o ausencia de anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) dentro del marco de clasificación y, por lo tanto, la vasculitis pequeña se subcategoriza en el complejo inmunológico y en la vasculitis asociada a ANCA. La subcategorización según histopatología (por ejemplo, granulomatosa versus nongranulomatosa) no se ha retenido debido a la consistencia limitada de los hallazgos histopatológicos

EVALUACIÓN DE VASCULITIS

Idealmente, la clasificación exacta de la enfermedad en un determinado paciente al inicio de la enfermedad también debería ayudar a determinar el curso de la enfermedad (trayectoria), el pronóstico (resultado previsto) y las opciones de tratamiento (tóxicos versus menos tóxicos). Además, las opciones de tratamiento (cuándo parar, comenzar, aumentar o disminuir la terapia) al inicio de la enfermedad y durante el curso de la enfermedad se determinan después de evaluar la actividad y la gravedad de la enfermedad. La gravedad de la enfermedad y la actividad más la evaluación del daño de la enfermedad se usan para medir el resultado de la enfermedad y la efectividad de un tratamiento específico. Las herramientas de evaluación clínica en adultos han permitido un enfoque más sistemático y formal para los niveles de estadificación de la actividad de la enfermedad y el daño en la vasculitis. Dos herramientas para adultos, la Puntuación de la actividad de vasculitis de Birmingham (BVAS) y el Indice de daños de vasculitis (VDI) son ampliamente utilizados para la evaluación de AAV para adultos y aceptados por la iniciativa de Medidas de resultado en ensayos clínicos de reumatología (OMERACT) . Estas herramientas no son plenamente aplicables a la vasculitis crioglobulinémica infantil (CPV) , pero se ha adaptado pediátrica a la BVAS Como la puntuación de la actividad de vasculitis pediátrica (PVAS).

ASPECTOS CLÍNICOS GENERALES DE LA VASCULITIS

La vasculitis infantil es un área compleja y fascinante de reumatología pediátrica. Es un campo clínico a menudo compartido con otros subespecialistas pediátricos como dermatólogos, cardiólogos y nefrólogos,

Que es un reflejo de la naturaleza multisistémica de estas enfermedades. El tipo de cambio patológico, el sitio de compromiso, el tamaño del vaso y la extensión sistémica de la lesión vascular determinan la expresión clínica de la enfermedad y su gravedad. El cuadro 32-2 resume las características que sugieren un síndrome vasculítico. La aparición de algunas vasculitis (p. Ej., Púrpura de Henoch-Schönlein [HSP], enfermedad de Kawasaki [KD]) suele ser abrupta y los rasgos característicos de la enfermedad se manifiestan en unos pocos días a una semana, Sin necesidad de una biopsia. En muchas de las vasculitis, sin embargo, la presentación es más indolente y diversos signos y síntomas, que ofrecen evidencia persistente de inflamación que se desarrolla durante semanas o meses, son característicos. En este caso, el diagnóstico es a menudo difícil y retrasado, y requiere un alto índice de sospecha; Una investigación exhaustiva; Y repetir los exámenes clínicos de los órganos sintomáticos y asintomáticos (pero potencialmente afectados), como el corazón, los pulmones, el hígado, el cerebro y los riñones. El diagnóstico de enfermedad de inicio agudo o indolente puede requerir la exclusión de los imitadores de vasculitis o de causas de vasculitis secundaria. iPuede haber alguna correlación general de características clínicas con el tamaño predominante de los vasos sanguíneos involucrados. Las enfermedades de vasos grandes y medianos (TAK, PAN y KD) ocurren con dolor isquémico o claudicación que involucra corazón o tripa o extremidades; hipertensión; O focales neurológicos centrales. En el caso de las enfermedades de los vasos pequeños (GPA, MPA, HSP), los síntomas pueden reflejar la participación de ricos lechos vasculares de pulmones, riñones, tracto gastrointestinal y cerebro, con hemoptisis, hematuria y disfunción gastrointestinal o neurológica. Hay lesiones cutáneas caracterizadas. El diagnóstico definitivo frecuentemente requiere una biopsia de uno o más sitios, angiografía por resonancia magnética.

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