POLIARTERITIS NODOSA

Introducción

Poliarteritis nodosa fue descrita por Kussmaul y Maier en 1866. Las características patológicas se describen como arterias necrosadas con nódulos a lo largo de las arterias musculares de mediano y pequeño calibre, afectando múltiples órganos. La enfermedad varía en su presentación, puede aparecer desde una forma cutánea benigna hasta una forma sistémica severa que puede ser fatal.

Poliarteritis Nodosa (Sistémica)

Definición Y Criterios De Clasificación.

Definida como inflamación necrotizante de medianos y pequeños calibres de arterias sin vasculitis en arteriolas, capilares y vénulas.

Los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología que fueron descritos para PAN son descritos de pacientes adultos. Se ha propuesto criterios diagnósticos pediátricos pero no han sido probados por lo que siguen en desuso.

En 2006 fue publicada la única clasificación pediátrica por la Liga Europea de Reumatología (EULAR). Se debe enfatizar que estos criterios son de clasificación no de diagnostico, a pesar de ello, a menudo son utilizados erróneamente.

Epidemiología.

Poliarteritis nodosa sistémica es considerada la tercera vasculitis mas común en niños. Su distribución es universal, no hay predominancia de sexo y en su mayoría se presenta en escolares, con un amplio espectro de edad.

En un estudio en Reino Unido, se reportó Caucásicos en 81%, Asiáticos 15% y Afrocaribeños 2%.

Etiopatogenia

La inmunopatogénesis que conduce a la lesión vascular en PAN es probablemente heterogénea. Se han encontrado reportes de desencadenantes infecciosos y adicionalmente se ha reportado asociación con cáncer y malignidades hematológicas. Infecciones estreptocócicas es un desencadenante importante y se ha encontrado evidencia indirecta que sugiere que los superantigenos de las bacterias juegan un rol muy importante. Por otra parte, hepatitis B se ha asociado con PAN por un complejo inmune.

La patogenia se asemeja a un proceso inmunológico similar a los procesos de vasculitis sistémica incluyendo adhesión de moléculas, citosinas, factores de crecimiento, quimiotacticos, neutrófilos y células B y T, particularmente linfocitos T CD8.

Se ha revelado una predisposición genética que vuelve al individuo vulnerable para desarrollar PAN. Recientemente, en asociación con PAN pediátrico se han encontrado mutaciones en el gen de familias con fiebre del mediterráneo (MEFV), la cual se reportó como un factor predisponente.

Características Clínicas.

El PAN sistémico se caracteriza por síntomas constitucionales como malestar, fiebre (sin patrón específico), pérdida de peso y una variedad de diferentes manifestaciones en piel, mialgias, dolor abdominal, artralgias y en ocasiones artritis. Pueden ocurrir otras manifestaciones clínicas, tales como, isquemia cardiaca, dolor testicular, afectación renal (hematuria, proteinuria, hipertensión) y afectación neurológica (afectación focal, perdida de la visión, múltiples mononeurosis y psicosis orgánica), aunque en menor proporción.

Las lesiones en la piel son variables y se asemejan a PHS, pero pueden ser necróticas y asociadas a gangrena periférica. Livedo reticularis es también un rasgo característico, y ocasionalmente los nódulos subcutáneos tiernos fijados sobre las arterias afectadas están presentes en los miembros superiores e inferiores.

El diagnostico diferencial de PAN depende del espectro de los órganos afectados. Otras formas de vasculitis como Enfermedad de Kawasaki y vasculitis secundarias deben ser consideradas. Infecciones como endocarditis o microembolismos deben ser descartados.

Diagnostico.

Laboratorio.

Leucocitosis y trombocitosis son frecuentes, junto con velocidad de sedimentación globular y PCR elevados. Anemia leve puede presentarse. ANCA y ANA están negativos. Recientemente, ha habido interés en la medición de células y macropartículas endoteliales circulantes y células progenitoras endoteliales circulantes que podrían indicar evidencia de reparación endotelial. En urianalisis se puede encontrar proteinuria, hematuria, y función renal disminuida.

Signos radiológicos

Demostración de aneurismas reflejando vasculitis necrotizante de arterias renales, celiacas, mesentéricas o en otra parte del cuerpo es parte del diagnostico. El signo mas confiable cuando no hay aneurismas, son defectos de la perfusión, presencia de arterias colaterales o el retraso en el vaciado de las arterias renales.

El estándar de oro es la angiografía convencional. La angiografía por resonancia magnética (ARM) y TAC ha sido considerada como el estudio alternativo y no invasivo para delinear las lesiones de vasculitis en PAN. Sin embargo, la ARM no detecta pequeños aneurismas o microaneurismas, aunque puede demostrar grandes aneurismas intrarrenales y extrarrenales y estenosis u oclusiones de las arterias renales o sus ramas y áreas de isquemia e infarto.

Las características histopatológicas de PAN son necrosis fibrinoide de las paredes de arterias de pequeños o medianos calibres con una marcada respuesta inflamatoria a dentro o alrededor de la pared del vaso sanguíneo. Las biopsias del músculo, nervio sural, riñón, hígado, testículo o el tracto GI pueden proporcionar la lesión diagnóstica. Las manifestaciones renales suelen ser secundarias a la participación de vasos medianos; La glomerulonefritis verdadera es infrecuente y cuando está presente sugiere la poliangiitis se solapan. Los estudios de inmunofluorescencia generalmente no revelan deposición inmune

Tratamiento

El manejo de PAN requiere altas dosis de esteroides, en conjunto con agentes citotoxicos, tales como ciclofosfamida para inducción a la remisión, durante los primeros 3-6 meses. Prednisona oral a dosis de 1 a 2 mg/kg es recomendado con pulsos intravenosos en casos de enfermedad extensiva. Ciclofosfamida se utiliza a dosis de 2mg/kg/día. Aspirina ha sido utilizada empíricamente como anticoagulante. El score de actividad de vasculitis en pacientes pediátricos (PVAS) puede ser utilizado para ver la remisión clínica en un lapso de 1 mes.

Una vez que ya está el paciente en remisión, se da manejo de mantenimiento con prednisona o prednisolona a dosis de 0.2 a 0.4 mg/kg/día y azatioprina oral a dosis de 1 a 2 mg/kg/día por 12 a 18 meses.

El uso de agentes biológicos, incluido anti-TNF-α (infliximab intravenoso 6 mg/kg cada 6-8 semanas. Adalimumab subcutáneo a 24 mg / m2 durante 2 semanas si el peso corporal es inferior a 30 kg o 40 mg cada 2 semanas si es superior a 30 kg), e incluso rituximab (dos dosis a 750 mg/m2 cada 2 semanas) también se ha descrito para los niños con PAN sistémico, en particular aquellos que no responden a la terapia estándar (los que fracasaron el tratamiento con ciclofosfamida y los esteroides administrados durante 6 meses) o debido a la preocupación por la toxicidad acumulada.

Resultado

A diferencia de otras vasculitis como la granulomatosis con poliangiitis, el PAN parece ser una condición en la que se puede lograr una remisión permanente. Sin embargo, si el tratamiento se retrasa o es inadecuado, pueden ocurrir complicaciones potencialmente mortales.

Poliarteritis Nodosa Cutanea

Es una forma de vasculitis que afecta a vasos de medianos y pequeños calibres limitada a piel. Caracterizada por fiebre, lesiones nodulares, dolorosas y no purpuricas con o sin livedo reticularis, predominantemente en extremidades inferiores sin manifestaciones sistémicas a excepción de mialgias, artralgias y artritis no erosiva. Un tercio de los pacientes con PAN tienen PAN cutantea. El curso clínico de la enfermedad es caracterizado por periodos de exacerbación y remisión que pueden persistir durante años. El diagnostico de la enfermedad es similar al de la PAN sistémica a diferencia del resultado de ANCAs que son negativos. Se ha observado PAN cutánea no recurrente en neonatos nacidos de madres con PAN cutánea crónica

Tratamiento

Responde adecuadamente a antiinflamatorios no esteroides pero en algunas ocasiones necesita dosis orales de esteroides a dosis moderadas para lograr la remisión. Cuando está implicada una infección estreptocócica se debe agregar penicilina al tratamiento. Algunos médicos recomiendan penicilina profiláctica durante la juventud.

En casos de refracteriedad al tratamiento, se han encontrado reportes de metotrexato, colchicina, inmunoglobulina intravenosa, azatioprina y dapsona, ciclofosfamida, pentoxifilina y cloroquina.

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