Esclerodermias Localizadas

Escleroderma se refiere a la piel dura que se desarrolla debido a una acumulación excesiva de colágeno. En la forma localizada (esclerodermia localizada (EL), también llamada morfema), la inflamación en la piel y los tejidos subcutáneos desencadena la fibrosis. EL y la forma sistémica, la esclerosis sistémica (SSc), son enfermedades crónicas que comparten algunas vías fisiopatológicas, pero difieren mucho en sus características clínicas y morbilidad. LS es generalmente unilateral, menos extenso y tiene un patrón diferente de afectación extra cutánea. El pronóstico es generalmente mucho mejor para EL que para SSc, pero depende del subtipo, la respuesta al tratamiento y la afectación extra cutánea. 

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

ES es un término general que abarca un amplio espectro de presentaciones clínicas y severidades. La clasificación de Mayo divide ES en cinco tipos generales: morfea de la placa, morfea generalizada, morfea bullosa, morphea lineal, y morphea profunda. Dado que esta clasificación incluye algunas condiciones que son (Atrofoderma de Pasini y Pierini, fasciitis eosinofílica, morfema ampollosa y liquen escleroso y atrofiado) y omite una categoría (morphea mixta), que representa del 15% al ​​23% de los casos de ES juvenil ,  se desarrolló una revisión de la clasificación por la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRes) .10 Incluye cinco subtipos: (1) morfea circunscrita, (2) escleroderma lineal, (3) morfea generalizada, ( 4) morfea pansclerótica, y 5) el nuevo subtipo mixto en el que está presente una combinación de subtipos. Se incluyen en el tipo superficial de morfemas circunscritas tres formas del subtipo de morfema de placa de la clasificación Mayo (morfema en placa, morfina gutata y queloide morfea), y se incluyen dos formas de morfemas profundas (morfea subcutánea y morfema profunda) En el tipo profundo de Morphea circunscrita de la clasificación de las PRes. 

Una de las otras formas profundas de la morféia, incapacitante morphea pansclerótica de los niños, se coloca en su propia categoría separada en la clasificación PRes. La morfea generalizada y la morfema lineal son similares entre las dos clasificaciones, con la clasificación PRes dividiendo el subtipo de esclerodermia lineal en dos tipos basados ​​en la localización de la lesión (tronco / extremidades o cabeza). La morfema bullosa no está incluida en la clasificación PRes, ya que las lesiones ampollas pueden representar una reacción relacionada con la dilatación o traumatismo linfático en lugar de indicar un subtipo específico.

Manifestaciones clínicas

La presentación de EL varía, relacionada con las diferencias en el subtipo, el sitio de la implicación, la implicación extracutánea, y la duración de la enfermedad. Debido a que el diagnóstico a menudo se retrasa, los pacientes comúnmente muestran signos de actividad y daño. La mayoría de los pacientes presentan lesiones cutáneas sutiles y de evolución lenta, pero algunos, especialmente aquellos con morfea pansclerótica, desarrollan una piel rápidamente progresiva y una afectación profunda de los tejidos. 

En algunos pacientes, las lesiones cutáneas sólo se desarrollan después de que se les diagnostica artritis o un problema neurológico. Raramente, la EL es evidente al nacer como áreas de decoloración violácea débil o atrofia sin cambios epidérmicos. La decoloración de la piel Pueden ser fácilmente confundidos con un nevus flammeus o mancha de vino de puerto , mientras que áreas de atrofia pueden plantear la posibilidad de lipoatrofia localizada o estadios tempranos de síndromes de lipodistrofia generalizada.

Las lesiones cutáneas tempranas, que reflejan la fase inflamatoria inicial, suelen ser eritematosas a placas violáceas con textura y grosor normales de la piel. El eritema varía de rosa sutil a rojo intenso, con algunas lesiones que muestran un color eritematoso violáceo combinado. Con el tiempo, la fibrosis se hace más prominente; Las lesiones pueden desarrollar induración con una zona cera central, de color blanco a amarillo, rodeada por un margen eritematoso o violáceo. Más adelante, las características de daño predominan. 

Estos incluyen hiperpigmentación postininflamatoria; Atrofia de la epidermis (piel brillante con patrón venoso visible), dermis (pérdida de folículos pilosos y estructuras anexiales y atrofia de la caída del acantilado) y tejido subcutáneo (pérdida de grasa) (Fig. 28-5); Y un engrosamiento progresivo de la piel.

Más del 20% de los pacientes jóvenes con EL tienen manifestaciones extracutáneas, incluyendo afecciones musculoesqueléticas, neurológicas, vasculares, oculares y gastrointestinales. Las manifestaciones extracutáneas pueden ocurrir en cualquier subtipo, con riesgo de desarrollo no asociado con la edad de El inicio de la enfermedad o la duración de la enfermedad. El subtipo y la localización de la lesión influyen en el tipo de manifestación extracutánea: los defectos de crecimiento (maleza) de las extremidades, el tronco y la cara / cabeza se asocian con esclerodermia lineal; Y los problemas neurológicos, orales y oculares se asocian con la esclerodermia lineal de la cabeza. La afectación articular se asocia con lesiones lineales de extremidades y con morfemas panscleróticas, generalizadas y profundas. Extracutane - las manifestaciones suelen estar relacionadas con el sitio anatómico de la lesión cutánea, pero se ha informado de una afectación alejada de las lesiones en un 25% o más de las personas con artritis, problemas neurológicos u oculares. Entre el 4% y el 9% Los pacientes presentan múltiples manifestaciones extracutáneas, con un riesgo mayor en pacientes con afectación neurológica u ocular.

PATOLOGÍA

La documentación histológica es útil pero no esencial para confirmar el diagnóstico clínico. Los hallazgos dependen de la etapa de la lesión muestreada. Idealmente, las biopsias deben tomarse de una frontera relativamente activa (infiltración, lesión roja y cálida). Las lesiones escleróticas mayores proporcionan una menor claridad diagnóstica. Las etapas inflamatorias tempranas se caracterizan por un infiltrado perivascular y periadénico mixto de predominantemente linfocitos con células plasmáticas raras y eosinófilos en la dermis reticular. Puede haber edema dérmico, hinchazón y degeneración de las fibras de colágeno, y algunos haces de colágeno espesados. Los histiocitos pueden rodear las fibras de colágeno individuales, creando un aspecto "flotante". La variante ECDS puede presentar una degeneración vacuolar más prominente en la unión dermoepidérmica. Describieron un patrón de infiltración linfoplasmática perineural en la alopecia que ocurre en una lesión ECDS, un interesante mecanismo potencial que explica la linealidad y la participación de múltiples tejidos.

En las fases posteriores de la enfermedad, el infiltrado inflamatorio es mínimo o ausente, reemplazado por deposición excesiva de colágeno denso, con un cambio del colágeno tipo III al tipo I. Las glándulas ecrinas se atrofian y la grasa subcutánea aparece "atrapada" en la

Dermis debido a la extensión del colágeno en los tejidos subcutáneos. Las paredes de los vasos sanguíneos están espesadas.

Los hallazgos histológicos característicos de Liquen sclerosus et atrophicus son una epidermis atrófica, un edema y un colágeno hialinizado homogeneizado en la dermis papilar. Estos cambios también pueden encontrarse en placas EL, típicamente asociadas con alteraciones adicionales como se enumeran anteriormente.

La fascitis eosinofílica se caracteriza por un importante infiltrado inflamatorio (linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos) en la unión dermohypotérmica, colágeno denso y engrosamiento de la fascia. La inflamación y posterior fibrosis en la hipodermis es robusta y también se encuentra en el músculo y la dermis reticular, y la epidermis puede mostrar cambios atróficos. El ahorro de la dermis papilar, marcado infiltrado inflamatorio y la presencia de eosinófilos debe permitir la diferenciación patológica de lesiones de EL clásicas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Las manifestaciones de la esclerodermia localizada se pasan por alto fácilmente o se atribuyen a otras etiologías, particularmente en las primeras etapas. El reconocimiento temprano es importante porque permite la intervención que limita el daño final. Las morfeas generalizadas o panscleróticas pueden plantear más dilemas diagnósticos; La diferenciación de las variantes sistémicas de la esclerodermia puede ser a veces difícil. Los niños con EL, en contraste con los niños con SSc, raramente desarrollan el fenómeno de Raynaud o afectación de órganos internos (pulmón, riñón, gastrointestinal). También existe una diferencia en el patrón de afectación cutánea: la morfea pansclerótica y generalizada puede afectar a toda la espalda, mientras que la SSc generalmente libera la parte central de la espalda y afecta más severamente a los dedos ya las manos. Las formas profundas de morfemas que se manifiestan con contracturas de las manos, artralgias ya veces sinovitis requieren pruebas adicionales para diferenciarlas de la artritis idiopática juvenil u otras enfermedades reumáticas, aunque LS puede coexistir con estas enfermedades en algunos pacientes. Como los niños con LS también pueden tener una prueba positiva para ANA, la ausencia de enfermedad articular erosiva y hallazgos de laboratorio tales como la presencia de anticuerpos antihistónicos (AHAs), enzimas musculares elevadas y eosinofilia pueden ayudar a diferenciar LS de la artritis idiopática juvenil .

EXAMEN DE LABORATORIO

No existen hallazgos diagnósticos o de laboratorio característicos para EL; Se diagnostica sobre la base de hallazgos clínicos. A veces se necesita una biopsia para distinguir EL de otras condiciones. El diagnóstico de fascitis eosinofílica requiere documentación de la participación de la fascia, ya sea en la biopsia o resonancia magnética (MRI) los hallazgos de hiperintensidad y el aumento de la fascia.

Los pacientes con fascitis eosinofílica suelen presentar una tasa elevada de sedimentación eritrocitaria (ESR), proteína C reactiva (PCR), eosinofilia e hipergamaglobulinemia. Algunos tienen enzimas musculares elevadas, con la aldolasa más comúnmente elevada que la creatina quinasa (CK). Las mismas anomalías se encuentran con poca frecuencia en niños con LS, principalmente en aquellos con enfermedades más profundas y más extensas, como la morfea pansclerótica y en algunos niños con esclerodermia lineal activa o morfea generalizada. Tanto para la fascitis eosinofílica como para LS, las pruebas anormales tienden a normalizarse a medida que la enfermedad se vuelve menos activa. En la fasciitis eosinofílica pediátrica, a diferencia de la enfermedad en adultos, las anomalías hematológicas son infrecuentes.

Monitoreo de Enfermedades

Se han utilizado varias medidas de puntuación clínica semiquantitativas para evaluar la respuesta del paciente durante el tratamiento. Puntuación de medidas actuales

Tanto la actividad (eritema, lesión nueva o mayor, aumento del grosor de la piel) como el daño (hiperpigmentación, telangiectasias, grosor de la piel) .El Índice de Severidad de la Esclerodermia Localizada Modificada (mLoSSI)  y la Puntuación Modificada de la Piel (MSS) dividen el cuerpo En múltiples sitios anatómicos para la puntuación. Estas medidas son fáciles de usar, pero están limitadas por sus evaluaciones subjetivas, ponderaciones de puntuación arbitrarias y una posible limitada sensibilidad para evaluar la actividad, ya que las características de actividad y daño se combinan. La evaluación de características adicionales, como el calor de la lesión, el color azul o violáceo y las lesiones blancas y amarillas de cera , y el uso de una medida de actividad clínica ponderada118 pueden mejorar la evaluación de la actividad.

TRATAMIENTO DE LOCALIZADO SCLERODERMA

Médico: tópico, sistémico

No existen pautas establecidas para el tratamiento de EL , y se han utilizado muchas estrategias de tratamiento diferentes. Los reumatólogos pediátricos están a favor del tratamiento inmunosupresor sistémico para pacientes con enfermedad moderada a grave, que incluye a la mayoría de los pacientes excepto aquellos con morfea superficial circunscrita.136 Los dermatólogos favorecen los agentes tópicos y la fototerapia, pero también apoyan el uso de inmunosupresores sistémicos en pacientes con afectación severa.

La morfema circunscrita superficial suele causar sólo cambios cutáneos permanentes mínimos, por lo que la terapia consiste principalmente en agentes tópicos tales como glucocorticoides tópicos y vitamina D o sus análogos. Las lesiones de morfema circunscritas más significativas pueden beneficiarse de otros inmunomoduladores como tacrolimus 0,1% pomada o imiquimod, Ambos de los cuales se han evaluado en los ensayos.

Hay evidencia excelente que apoya el uso de metotrexato (MTX) para la enfermedad moderada a severa. Las series retrospectivas de casos de pacientes con LS juvenil han reportado mejoría en el 74% al 100% de los tratados con MTX o una combinación de MTX y corticosteroides. Un ensayo aleatorizado controlado con placebo de 12 meses demostró que los pacientes tratados con MTX (15 mg / M2 / semana, máximo 20 mg) mejoraron clínicamente y tuvieron una tasa de inflamación 2,8 veces menor que los pacientes tratados con placebo; Todos los pacientes tuvieron un curso inicial de 4 meses de prednisona (1 mg / kg / día, máximo 50 mg al día, durante 3 meses y luego disminuyeron) . Los efectos secundarios fueron leves y no condujeron a la retirada de ningún paciente Del ensayo.

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