Artritis relacionada a entesitis

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

La artritis relacionada con la encefalitis, término introducido en la clasificación de la Sociedad Internacional de Asociaciones para la Reumatología de la artritis idiopática juvenil, se define de acuerdo con los criterios de inclusión y exclusión.

En muchos casos, la enfermedad evoluciona para asemejarse mucho a la espondilitis anquilosante, aunque la afectación de la columna vertebral y de las sacroilíacas (SI) en el inicio de la enfermedad rara vez están presentes en la infancia o la adolescencia.

El hecho de que la enfermedad de las articulaciones periféricas precede a la afectación axial clínica por años en muchos niños impide un diagnóstico precoz por criterios en los que las anomalías de la movilidad de la columna vertebral o los cambios radiológicos son características diagnósticas esenciales.

Los criterios de clasificación de ILAR permiten que la mayoría, pero no todos los pacientes Espondilitis anquilosante juvenil (EAJ), sean incluidos en la categoría Artritis relacionada a entesitis (ARE) debido a la necesidad de excluir pacientes con psoriasis o con un pariente de primer grado con psoriasis; Aquellos con dos pruebas positivas para FR por lo menos 3 meses de diferencia; O aquellos con signos de AIJ sistémica además de carecer de documentación radiológica de compromiso axial para servir como criterio de inclusión.

Revisión histórica del concepto de espondiloartritis

Wright y Moll introdujeron el término espondiloartritis para incluir Espondilitis Anquilosante (EA), artritis psoriásica, artritis asociada con colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn, artritis crónica juvenil, enfermedad de Whipple, síndrome de Behcet, artritis reactiva y uveítis anterior aguda.

En adultos, los miembros de este grupo se incluyen actualmente el nombre de espondiloartritis seronegativos: EA, la artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal, la artritis reactiva, y la artritis psoriásica.

La mayoría de los niños con artritis asociada con EII tienen enfermedad de las articulaciones periféricas, en lugar de inflamación de las articulaciones SI y la columna vertebral y no tienen el antígeno HLA-B27.

La artritis con EII y artritis reactiva se consideran entidades separadas fuera de la rúbrica AIJ de la clasificación ILAR.

El reconocimiento del síndrome de la entesitis y la artritis seronegativas permitió la identificación de niños que eran diferentes de otros niños con enfermedad articular inflamatoria crónica: Aunque tenían entesitis además de artritis periférica, no satisfacían los criterios para EA adultos.

EPIDEMIOLOGÍA

Los datos que examinan la epidemiología del ARE están surgiendo. Por esta razón, la discusión que sigue se basa en gran medida en el estudio de los pacientes que cumplían los criterios tradicionales de EA. Cuando existan pruebas suficientes, se incluye información específica sobre la ARE.

Incidencia y Prevalencia

Sobre la base de la prevalencia de HLA-B27 y la frecuencia de sacroileítis en la población positiva de HLA-B27, se estimó que la prevalencia de EA era de 0,86% a 1% y era más alta en individuos positivos a HLA-B27.

Aunque esta estimación incluye personas asintomáticas, también excluye el 8% al 10% de la población de EA que no tienen HLA-B27, y puede ser un reflejo más preciso de la prevalencia de todo el espectro de EA.

Edad de inicio

Se ha informado de alrededor de 10 a 13 años (rango 2,8 a 17,6 años), similar a la de EAJ. La distribución por edades parece ser homogénea y presumiblemente, la enfermedad observada en adultos es la misma o muy similar a la observada en niños.

La proporción de sexos

El EAJ tiene una frecuencia mucho mayor en los niños que en las niñas: de 247 niños con este trastorno, 216 eran varones, con una proporción entre hombres y mujeres de 7: 1. Esta representación desproporcionada de varones puede no representar con precisión la ocurrencia real de la Enfermedad en las niñas. La fuerte correlación de EAJ y ARE con HLA-B27 y la distribución equitativa de este antígeno en machos y hembras sugieren que EAJ y ARE podrían ser tan comunes en niñas como en varones.

Distribución Geográfica y Racial

La baja incidencia de EA en los afroamericanos y los japoneses, y la alta frecuencia en los indios haidas del Pacífico de Canadá, reflejan, en parte, la frecuencia de HLA-B27 en estas poblaciones.

ETIOLOGIA Y PATOGÉNESIS

La causa de EAJ o ARE es desconocida. Las similitudes clínicas, genéticas y epidemiológicas de estos trastornos y enfermedades como la artritis reactiva. Aunque no se han aislado organismos de las articulaciones de pacientes con EA, la evidencia de una respuesta inflamatoria local al antígeno es apoyada por algunos anticuerpos y estudios de inmunidad celular, aunque la confirmación de estos hallazgos es insuficiente.

En los seres humanos con EII, hay una fuerte asociación entre HLA-B27 y sacroiliitis. Reportes de una asociación entre HLA-B27 y aislamiento gastrointestinal de Klebsiella especies en adultos con EA siguen siendo en gran medida sin confirmar.

Se ha propuesto que la molécula HLA-B27 o péptidos que presenta comparten secuencias de aminoácidos con un antígeno microbiano y se convierten así en un blanco para células T CD8 + o anticuerpo de reacción cruzada, dando como resultado una respuesta inflamatoria. Otro mecanismo sugiere que los homodímeros HLA-B27 no están retenidos en el retículo endoplásmico, sino que de hecho se expresan en la superficie celular y conducen a la activación de los inmunorreceptores relevantes de la enfermedad y vías descendentes. El último mecanismo hipotético no hace referencia a la homodimerización HLA-B27.

La incapacidad de las personas positivas para HLA-B27 para eliminar patógenos intracelulares. Los estudios preliminares en las células mononucleares de sangre periférica y fluido sinovial de pacientes ARE comparados con controles sanos demuestran un perfil genético distinto con mayor expresión de genes asociados con la presentación de antígenos, función de eliminador, quimiotaxis y proteasas, junto con una menor expresión de genes asociados con la función de células asesinas naturales, la adhesión celular y la inhibición de la apoptosis.

Un infiltrado inflamatorio que incluye células CD8 + y CD14 + se desarrolla en sitios de entesitis en hueso subcondral con absorción ósea y nueva formación ósea. Las células de la membrana sinovial expresan receptores de TNF-a, TNF-a y TNF similares a los de niños con otros tipos de AIJ.

FONDO GENÉTICO

Aunque el riesgo de desarrollo de ARE o EA en una persona HLA-B27 positiva no se conoce con precisión, estudios epidemiológicos sugieren que EA ocurre 10 a 20 veces más frecuentemente en familiares de pacientes con EA y 50 a 80 veces más frecuentes en sus hermanos. Por lo tanto, HLA-B27 personas positivas con una historia familiar de EA tienen un riesgo diez veces mayor de EA que el de HLA-B27 personas positivas sin antecedentes familiares de EA. Como menos del 5% de los individuos HLA-B27 positivos desarrollan EA, es probable que haya otras influencias genéticas o ambientales.

Los subtipos más comunes asociados con EA son HLA-B27 05, HLA-B27 04 y HLA-B27 * 02.

De 247 niños con EAJ, en 56 niños letones con AIJ que eran HLA-B27 positivos, 8 HLA-B27 subtipos fueron identificados con HLA-B * 2705 siendo el más comúnmente asociado con ARE. El ERAP1 SNP fue más fuertemente asociado con el ARE subtipo, mientras que el IL23R SNP se asoció mejor con EA, aunque hubo una tendencia a la asociación en la categoría ARE. Ni los SNP de ERAP1 ni IL23R se asociaron con los otros subtipos de AIJ.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los síntomas relacionados con la espalda suelen estar ausentes al comienzo, pero cada vez son más evidentes durante el curso de la enfermedad en los adolescentes.

Entesitis

Los sitios de unión de ligamento, tendón, fascia o cápsula al hueso son sitios característicos de inflamación, especialmente en los miembros inferiores, que ocurre en 60% a 80% de los pacientes ARE y EAJ.

Se observó que en 32 pacientes recién diagnosticados con ARE, el 66% tenía al menos un sitio de entesis de licitación, mientras que el 44% tenía más de dos sitios involucrados.

Aunque la presencia de una ternura exquisita y bien localizada en los entesis característicos sugiere fuertemente ARE, debe observarse que la entesitis ocurre ocasionalmente en otros trastornos, incluyendo otros tipos de AIJ, otras enfermedades reumáticas y ocasionalmente en niños sin enfermedad.

Entesitis se diagnostica clínicamente por la presencia de marcada sensibilidad localizada o inflamación en la inserción entesica en el hueso.

Artritis

Entre los 59 pacientes ARE italianos (66% HLA-B27 positivos), las articulaciones más frecuentemente afectadas al inicio de la enfermedad incluyeron rodillas, pie medio y tobillos. La frecuencia de la afectación conjunta específica después de un seguimiento medio de 7,6 años fue informada por Shen et al.

Los síntomas de las articulaciones presentadas en la serie más grande de pacientes con EAJ se resumen en la Tabla 19-3. Los síntomas musculoesqueléticos iniciales a menudo son difíciles de localizar e incluir dolor en las nalgas, la ingle, los muslos, los talones o alrededor de los hombros. La vaga calidad y localización de este dolor y su frecuente desaparición espontánea temprana en la enfermedad son fuentes recurrentes de retraso y confusión en el diagnóstico.

ARTRITIS PERIFÉRICA

La artritis periférica en ARE y EAJ es a menudo asimétrica y principalmente involucra a las extremidades inferiores. En la mayoría de los casos, el número de articulaciones involucradas es limitado (cuatro o menos), aunque los niños pueden tener una afectación poliarticular hasta en un 25% al ​​inicio de la enfermedad y hasta un 45% durante el curso de la enfermedad. Las articulaciones de la extremidad inferior se ven afectadas con mayor frecuencia que la extremidad superior. A diferencia de otros tipos de AIJ, la participación de cadera en el inicio de la enfermedad y durante el curso de la enfermedad es común. En la mayoría de los casos, el número de articulaciones involucradas es limitado, aunque los niños pueden tener una afectación poliarticular hasta un 25% al ​​comienzo de la enfermedad y hasta 45 % Durante el curso de la enfermedad.

A diferencia de otros tipos de AIJ, la participación de cadera en el inicio de la enfermedad y durante el curso de la enfermedad es común. La tarsitis es una manifestación única que ocurre en hasta un tercio de los niños con ARE en el inicio de la enfermedad.

Se acompaña de dolor, sensibilidad y restricción del movimiento en el pie medio que, en presencia de enfermedad de la primera articulación metatarsofalángica, da como resultado una deformación característica de la aducción del antepié. Burgos-Vargas y sus colaboradores concluyeron que un diagnóstico de SAC podía ser confirmado o fuertemente sospechado poco después de la aparición de la enfermedad en niños que mostraban entesopatía, compromiso del pie medio, pérdida de las manos y comienzo progresivo de la enfermedad lumbosacra.

Esqueleto axial

La participación de las articulaciones del esqueleto axial, aunque rara vez presente en el inicio de la enfermedad puede ocurrir dentro de 5 a 10 años desde el inicio de la enfermedad.

En una población de niños mexicanos, la afectación de la columna vertebral se desarrolló en un plazo de 3 a 5 años, y algunos pacientes informaron síntomas axiales en el primer año de inicio de la enfermedad.

Distintas de EA en adultos, los niños rara vez tienen síntomas de compromiso axial en el inicio de la enfermedad; Sólo el 24% de los niños con EAJ tienen dolor, rigidez o limitación del movimiento de la columna lumbosacra o de las articulaciones SI al momento de la presentación.

Los predictores de sacroiliitis o EA incluyen HLA-B27, DRB1 * 04, sexo masculino, edad de inicio de síntomas, antecedentes familiares de EA, artritis, poliartritis, entesitis, tarsitis, compromiso de cadera, compromiso axial y psoriasis. En la flexión total hacia adelante puede demostrar la pérdida de la curva lisa normal en la parte inferior de la columna toracolumbar, o puede haber restricción de hiperextensión, lo que significa enfermedad axial temprana.

Aunque las observaciones de las anormalidades del contorno de la espalda son a menudo más informativas que las mediciones numéricas reales, la medición secuencial de la movilidad toracolumbar es útil para documentar la progresión de la enfermedad.

Sin embargo, se debe tener cuidado al interpretar esta medida, ya que hay grandes variaciones normales en cada edad, y los datos no han sido adecuadamente validados en niños con enfermedad osteomuscular.

Uveítis

La uveítis observada en EAJ o ARE se caracteriza por un ojo agudamente rojo, doloroso, fotofóbico y contrasta con la uveítis anterior asintomática típica observada en pacientes con AIJ con oligoartritis o poliartritis.

Enfermedad gastrointestinal

La presencia de síntomas gastrointestinales (dolor abdominal crónico, diarrea, hematoquesia) en un niño que se cree que tiene ARE debe plantear la cuestión de la posibilidad de artritis relacionada con la enfermedad inflamatoria intestinal. Un bajo aumento de peso y un crecimiento lento pueden ser la primera pista para la afectación gastrointestinal.

Enfermedad cardiopulmonar

La aparente baja frecuencia de tales complicaciones en los niños puede reflejar el hecho de que el seguimiento es generalmente de menor duración que en los adultos, en los que la enfermedad cardíaca se desarrolla en aproximadamente el 5% de los pacientes un promedio de 15 años después de la aparición de la enfermedad.

Sin embargo, un estudio de una cohorte EAJ mexicana seguida durante un promedio de 20 años confirmó que las anomalías aórticas son menos frecuentes en comparación con el adulto de inicio EA. Ninguno de los 36 pacientes consecutivos con EAJ que fueron monitorizados durante una media de 4,3 años tuvieron síntomas relacionados con el sistema cardiovascular y sólo 1 desarrolló el soplo de regurgitación aórtica.

Los ecocardiografías no documentaron anomalías cardiacas estructurales y electrocardiografía sin defectos de conducción, pero la evaluación Doppler color confirmó insuficiencia mitral leve en dos pacientes y regurgitación aórtica leve en tres; La función ventricular sistólica fue afectada en uno.

Por el contrario, la ecocardiografía transesofágica en adultos con EA demostró anomalías de la raíz aórtica y enfermedad valvular en el 82% en comparación con el 27% en los controles.

No obstante, seis pacientes presentaron pruebas de función pulmonar anormales.

Enfermedad del Sistema Nervioso

La enfermedad intrínseca del sistema nervioso central no se produce en el ARE, pero se ha reportado subluxación atlantoaxial en tres pacientes EAJ (un niño con dolor cervico-occipital severo, un niño de 12 años 8 años después del inicio de la enfermedad y en un HLA-B27 Chica negativa). También se vio en un niño de 10 años de edad, que fue diagnosticado con poliartritis que afecta sólo a las articulaciones de las extremidades inferiores. Se ha reportado subluxación atlantoaxial en EA como manifestación inicial o desarrollo durante el curso de la enfermedad.

Enfermedad renal

Las anomalías renales son raras. Se ha descrito necrosis papilar, tal vez secundaria a los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Se observó una nefropatía por inmunoglobulina A, ocasionalmente con uveítis, en 115 adultos con EA. La mayoría de estos pacientes tenían concentraciones elevadas de IgA sérica; Algunos habían deteriorado la función renal y la hipertensión. Ansell documentó amiloidosis en el 3,8% de los 77 pacientes con EAJ observados antes de 1980; Observó su asociación con artropatía periférica severa y una tasa de sedimentación de eritrocitos persistentemente elevada.

PATOLOGÍA

La patología de EAJ o ARE no se ha estudiado, pero es probable que las anomalías son similares a los de EA. La sinovitis es en general mucho más leve, y el grado de erosión del cartílago en las articulaciones periféricas mucho menos, en EA en comparación con la artritis reumatoide (AR). Los cambios patológicos característicos en las articulaciones apófisis y SI son la osificación condral y capsular. La osificación condral en el lado ilíaco de la articulación explica la aparición radiográfica de las erosiones. Como comentó Ball: Como regla general, parece que en cualquier articulación sinovial en EA, el resultado representa un balance de sinovitis erosiva y osificación capsular y / o ligamentosa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La ARE puede simular otras artropatías inflamatorias, causas mecánicas de dolor de espalda o extremidad inferior, o, muy ocasionalmente, infección o malignidad.

En la mayoría de los casos, sin embargo, los niños con ARE carecen de SI y los síntomas de la espalda en el inicio, pero, a diferencia de los niños con OJIA, puede tener afectación de la cadera.

La sensibilidad y el dolor de SI ocurren en muchos pacientes con EAJ, pero la enfermedad de la SI séptica, la osteomielitis, el sarcoma de Ewing del ilio y la fiebre familiar del Mediterráneo también producen dolor en y alrededor de estas articulaciones.

El dolor que imita la entesitis puede resultar de una serie de causas, incluyendo el correr excesivo o trotar.

Por lo general, el dolor de la entesopatía traumática es menos grave y más difuso que el causado por la inflamación.

La presión sobre las prominencias óseas, incluyendo los entesis, puede producir dolor en los niños con leucemia o tumores óseos.

EXAMEN DE LABORATORIO

Hay pocas características distintivas de laboratorio. La anemia suele ser leve y característica de la anemia de la enfermedad crónica. Los recuentos de glóbulos blancos suelen ser normales o moderadamente elevados con recuentos diferenciales normales. Los índices de inflamación pueden no ser una medida fiable de la actividad de la enfermedad, ya que pueden ser normales o mínimamente elevados incluso con una enfermedad clínicamente activa.

En una cohorte de pacientes EAJ chinos, se encontraron niveles significativamente más altos de Ig A sérica en comparación con los pacientes con EA de adulto y reflejaron el peor resultado funcional y la evaluación global de la actividad de la enfermedad en los pacientes EAJ. Anticuerpos antifosfolípidos se han demostrado en el 29% de los adultos con EA, pero los niños con ARE no han sido estudiados. No existen estudios específicos sobre el líquido sinovial, pero los cambios son probablemente similares a los de los adultos con EA, en los que el recuento diferencial de glóbulos blancos incluye más neutrófilos y menos linfocitos que en la AR. Los macrófagos que contienen neutrófilos degenerados son más comunes en el líquido sinovial de pacientes con EA y enfermedades relacionadas como la artritis reactiva que en aquellos con AR.

EXAMEN RADIOLÓGICO

Articulaciones sacroilíacas

El SI articular tiene algunas características anatómicas únicas, cuya comprensión ayuda a la interpretación de ciertas características radiológicas. El lado sacro de la articulación está cubierto por cartílago hialino, mientras que el lado ilíaco está protegido por una delgada capa de fibrocartílago. Estas diferencias pueden explicar la mayor frecuencia de anomalías en el lado ilíaco. Sólo el tercio inferior a la mitad de cada articulación es diartroidal y encerrado en una membrana sinovial; La parte superior es una sinostosis fibrosa. Los cambios radiográficos en las articulaciones periféricas en ARE son similares a los de cualquier tipo de AIJ. La evidencia radiológica de sacroileítis bilateral o sacroiliitis unilateral grave es necesaria para establecer un diagnóstico inequívoco de EA, aunque los clásicos cambios radiográficos pueden no ser vistos durante muchos años después de la aparición de ARE. Los cambios radiográficos iniciales incluyen el ensanchamiento aparente de la articulación como resultado de erosiones del hueso subcondral, particularmente en la porción sinovial inferior de la articulación, junto con la esclerosis de los lados ilíaco o sacro de la articulación. RM identifica los cambios tempranos en las articulaciones SI y la columna vertebral, y puede ser el indicador radiológico más sensible de la inflamación.

La inflamación articular precoz y crónica SI se detectó mediante resonancia magnética contrastada con mayor sensibilidad en comparación con las radiografías convencionales.

Columna vertebral

La periostitis con deposición de hueso nuevo a lo largo del borde anterior del borde vertebral resulta primero en la esquina "brillante", y posteriormente hacia el aplanamiento del borde anterior normalmente cóncavo del cuerpo vertebral. La formación de sindesmófitos, el sello distintivo de la enfermedad avanzada en adultos, es rara en niños y adolescentes, pero se desarrolla durante los años adultos en algunos pacientes con enfermedad juvenil. Aunque las lesiones espinales son infrecuentes en niños y adolescentes, la RM espinal se utiliza para el diagnóstico de EA y EA axial en adultos. Los estudios en adultos con radiografías pélvicas normales y las articulaciones SI negativas en la RM indicaron que la RM espinal agregó poco valor incremental en comparación con la RM conjunta SI para el diagnóstico de pacientes con EA axial no radiográfico, ni aumentó la confianza en este diagnóstico. En consecuencia, es posible que no se indiquen resonancias magnéticas espinales específicas en la población pediátrica, especialmente en el caso de una IRM normal, a menos que el niño sea sintomático y exista un alto grado de sospecha de enfermedad espinal.

Entesis

La evaluación radiográfica de los entesis alrededor del calcáneo, y rara vez de la rótula, puede demostrar cambios sutiles en la densidad de tejidos blandos. La pérdida de los márgenes distintos en la inserción del tendón de Aquiles, junto con el borrado de la sombra de grasa triangular, puede ser un signo temprano de inflamación.

En 26 pacientes AIJ y 41 niños sanos, la entesitis se evaluó mediante ecografía Doppler de potencia.

Una comparación de la ecografía y dolorimetría en la evaluación de la entesitis en ARE mostró que la ecografía fue superior, y que la dolorimetría tenía poca precisión y fiabilidad.

Se utilizó la resonancia magnética de todo el cuerpo para detectar la actividad de la enfermedad en las articulaciones, entesis y esqueleto axial en 23 pacientes con ARE, y los hallazgos se correlacionaron con el examen clínico.

TRATAMIENTO

Administración General

En los adolescentes mayores, los objetivos profesionales realistas deben ser discutidos junto con los medios actuales de minimizar el estrés relacionado con el trabajo en la parte baja de la espalda y las articulaciones de las extremidades inferiores.

La gestión debe ser individualizada de acuerdo a los problemas específicos de los pacientes.

Los tratamientos actuales son más exitosos en el control de los signos y síntomas de la enfermedad; Ninguno se ha demostrado para alterar la progresión de la anquilosis.

Si la enfermedad de las articulaciones está localizada, puede ser más útil usar AINEs y glucocorticoides intraarticulares en articulaciones que son particularmente problemáticas.

MEDICAMENTOS

Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Los AINEs son el manejo farmacológico inicial y ayudan a proporcionar un alivio sintomático de los síntomas periféricos y axiales. Debido a su menor toxicidad, se recomienda el uso de naproxeno (15 a 20 mg / kg / día, máximo 500 mg dos veces al día) antes de la indometacina (1 a 3 mg / kg / día, máximo 50 mg tres veces al día). Aunque la indometacina es a menudo eficaz, la toxicidad es común, y el fármaco debe iniciarse en dosis bajas y controlarse cuidadosamente.

Glucocorticoides

Los glucocorticoides (orales o intravenosos) tienen un papel sólo en el tratamiento a corto plazo en pacientes gravemente enfermos, como agentes tópicos en el manejo de la uveítis aguda y para la administración intraarticular en niños con enfermedad articular limitada.

El hexacetonida de triamcinolona es el esteroide intraarticular preferido y puede administrarse en una dosis de 1 mg / kg hasta un máximo de 40 mg en articulaciones grandes (cadera, rodilla, hombro, articulación SI) o de 0,5 mg / kg hasta un máximo de 20 mg Articulaciones más pequeñas (muñeca, codo, tobillo, medio pie, subtalar). Las inyecciones locales de glucocorticoides en sitios de entesitis pueden ocasionalmente ser útiles, pero deben usarse con cautela debido al mayor riesgo de ruptura del tendón.

Fármacos modificadores de la enfermedad (FARME)

La sulfasalazina (40 a 50 mg / kg / día, límite superior de 2000 a 3000 mg) es eficaz para el manejo de la actividad de la enfermedad periférica, que es la manifestación predominante en pacientes ARE y EAJ. Se han notificado dos estudios controlados con placebo aleatorizados y pediátricos. En un estudio en pacientes con EAJ, hubo una mejora estadísticamente significativa en la evaluación global del paciente y del médico de la actividad de la enfermedad en el grupo de tratamiento con sulfasalazina en comparación con el placebo.181 En un segundo estudio, la sulfasalazina en comparación con placebo resultó ser eficaz Y seguros, y los efectos se mantuvieron a lo largo de muchos años.182 Varios estudios con etiqueta abierta en niños han demostrado una buena respuesta, tolerabilidad y en algunos casos, el logro de la remisión de la enfermedad con sulfasalazina.183-188 El uso de sulfasalazina en los niños Se ha basado en gran medida en la experiencia en el EA adulto, lo que ha demostrado que, aunque es ineficaz para la enfermedad axial, ha sido útil para el manejo de la enfermedad periférica. Los efectos beneficiosos de la sulfasalazina no suelen ser evidentes durante varias semanas después del inicio de la enfermedad. tratamiento. La toxicidad para la médula ósea y el hígado debe ser monitoreada de cerca.

No se han reportado estudios controlados del tratamiento con metotrexato en ARE o EAJ, pero basándose en los datos de eficacia y seguridad de estudios controlados en AIJ, 195-197 el metotrexato se utiliza para tratar la artritis periférica de ARE. En un estudio de adultos con EA que no habían respondido a AINEs y sulfasalazina, se demostró un beneficio modesto con el uso de metotrexato en una dosis de 7,5 a 15 mg / semana.198,199 Como la mayoría de los pacientes con ARE son adolescentes, Incluye evitar el consumo de alcohol y el embarazo es obligatorio para minimizar los riesgos del metotrexato.

No hay reportes de hidroxicloroquina o leflunomida en ARE o EAJ. Sin embargo, basándose en su eficacia en el tratamiento de la AIJ poliarticular, 200,201 leflunomida podrían ser consideradas para el tratamiento de la artritis periférica en ARE en niños intolerantes a sulfasalazina o metotrexato.

Todavía no está claro si las FARME tienen algún efecto sobre la enfermedad axial en ARE o EAJ. Sin embargo, basándose en la evidencia en adultos con EA, las terapias biológicas estarían indicadas en estos pacientes.

Agentes biológicos

Los inhibidores de TNF son eficaces y seguros para el tratamiento de la artritis y la entesitis. Están indicados para enfermedad periférica refractaria a FARMEs o cuando hay enfermedad axial. La selección de un inhibidor de TNF debe hacerse basándose en la preferencia del paciente y la presencia de características extraarticulares asociadas de IG o inflamación ocular cuando son preferibles los inhibidores de TNF monoclonales.

Etanercept (0,2 a 0,8 mg / kg dos veces por semana) condujo a una respuesta clínica rápida y sostenida (hasta 1 año) en pacientes con ARE sobre la base de cuatro estudios observacionales abiertos.

Se demostró que el infliximab (carga inicial de 5 mg / kg cada 2 semanas para 3 infusiones y luego cada 8 semanas) era eficaz y seguro en un ensayo controlado con placebo aleatorio y dos estudios de observaciones abiertas.

En un estudio multicéntrico de fase 3, el adalimumab (24 mg / m2 cada dos semanas) condujo a una reducción estadísticamente significativa en el recuento de entesitis y dolor a los 3 meses que se mantuvo en la fase de extensión marcada abierta a las 52 semanas. No hubo eventos graves reportados.

Las pautas de tratamiento 2011 recomendadas por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) proponen algoritmos de tratamiento basados ​​en parámetros clínicos incluyendo la actividad de la enfermedad, características de mal pronóstico y respuesta al tratamiento. En pacientes con alta actividad de la enfermedad y factores pronósticos deficientes, se recomienda un inhibidor de TNF si un ensayo de 1 a 2 meses de AINE no ha logrado inducir la remisión. Se recomienda que los pacientes con alta actividad de enfermedad aislada o actividad moderada persistente de la enfermedad escalen a un inhibidor de TNF después de 3 meses de metotrexato o sulfasalazina. Los pacientes con actividad persistente baja de la enfermedad y los factores pronósticos malos después de 6 meses del tratamiento del sulfasalazina deben recibir un inhibidor de TNF. En pacientes sin sacroiliitis activa (es decir, afectación predominantemente periférica), los inhibidores de TNF no se recomiendan hasta un ensayo adecuado de 3 a 6 meses de metotrexato o sulfasalazina además de 1 a 2 meses de AINEs e inyecciones de glucocorticoides.

Las recomendaciones de tratamiento de EA para adultos para el uso de inhibidores de TNF se pueden aplicar a la población pediátrica.

Terapia Física y Ocupacional

La terapia física debe estar dirigida a prevenir la pérdida de ROM y el pobre posicionamiento funcional en la columna vertebral y en el tórax, así como estabilizar o recuperar la ROM perdida en las articulaciones periféricas. La atención a la postura y ejercicios activos diarios de la ROM para la espalda, y los ejercicios de respiración profunda para el pecho ayudan a preservar el rango.

De hecho, el ejercicio puede mejorar las funciones físicas y la calidad de vida.

En un ensayo aleatorio en pacientes con AIJ, los ortóticos para los pies a medida mejoraron el dolor, la velocidad de la deambulación y la discapacidad reducida en comparación con los insertos o los zapatos deportivos. La entesitis dolorosa en los pies puede ser además aliviada por el uso de ortopedia hecha a medida, adaptada para soportar el cojín de grasa bajo el talón y para quitar presión de los aspectos plantares del talón y de las articulaciones metatarsofalángicas.

Cirugía

La cirugía ortopédica tiene un papel muy limitado en el manejo del ARE en la infancia o la adolescencia. Más adelante en la vida, la reconstrucción y el reemplazo de la articulación son contribuciones inestimables a la función ya la calidad de vida en el paciente con las articulaciones dañadas severamente. El resultado del reemplazo total de cadera en adultos jóvenes que fueron monitoreados por hasta 30 años indica que la probabilidad de que ambos componentes de la artroplastia de bajo fricción sobrevivirán 10 años.

CURSO DE LA ENFERMEDAD Y PRONÓSTICO

La mayoría de los estudios actuales muestran un peor pronóstico con una menor función física, mayores puntuaciones de dolor y actividad de la enfermedad en los pacientes ARE en comparación con otros subtipos AIJ.

Los factores pronósticos deficientes en la ARE asociados a un fracaso en la remisión incluyen la presencia de EA en un pariente de primer grado, HLA-DRB1 * 08, artritis de tobillo o cadera durante los primeros 6 meses de evolución, desarrollo de sacroiliitis y marcadores inflamatorios persistentemente elevados Dentro de los primeros 6 meses de inicio.

Los factores pronósticos en la ARE asociados con mala salud física incluyen sexo femenino, antecedentes familiares de EA y un alto número de articulaciones afectadas en los primeros 6 meses de inicio.

Además, la alta discapacidad medida por el CHAQ y el mal estado de salud durante los primeros 6 meses también se asociaron con malos resultados en el seguimiento.

Las evaluaciones actuales de los resultados en ARE y EAJ son limitadas ya que actualmente no hay medidas de actividad de la enfermedad específicas para esta población.

La aplicación de las medidas de la actividad de la EA de los adultos, los conjuntos básicos y las definiciones de mejora son desafiantes, ya que todas las medidas de los adultos se ponderan a los signos y síntomas axiales que no prevalecen en la población pediátrica.

La enfermedad de las articulaciones periféricas puede ser más común en los niños que en los adultos, y la enfermedad persistente de la cadera, en particular, está asociada con un resultado funcional deficiente.

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