AIJ Oligoarticular

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

La artritis idiopática juvenil oligoarticular se define como una artritis inflamatoria crónica de origen desconocido que comienza antes de los 16 años y persiste durante al menos 6 semanas. Se caracteriza además por ser persistente (Si no se afectan más de cuatro articulaciones durante el curso de la enfermedad) o extendido (si, después del período inicial de 6 meses, el número total de articulaciones afectadas excede de cuatro).

La Clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones para la Reumatología también requiere que los pacientes que de otra forma cumplan estos criterios sean excluidos de la categoría si el paciente tiene psoriasis, o si hay una historia de psoriasis o una enfermedad asociada con la leuco-Antıgeno cyte (HLA) alelo HLA-B27 en un pariente de primer grado; Si la enfermedad comenzó en un varón mayor de 6 años de edad; O si se obtuvieron dos pruebas positivas para el factor reumatoide con una separación mínima de 3 meses.

Epidemiologia

La oligoartritis representa del 50% al 80% de todos los niños con artritis crónica, al menos en las poblaciones blancas de América del Norte y Europa. Oen y Cheang4 observaron que la proporción de niños con artritis crónica con oligoartritis (ACR o EULAR) fue mayor en los niños norteamericanos y europeos (58%) que en los indios del este (25%), norteamericanos (26%), u otros grupos raciales (31%). Un estudio de una cohorte multiétnica de niños canadienses con JIA (criterios ILAR) confirmó la proporción relativamente baja de niños no europeos con JIA oligoarticular persistente o extendida, en comparación con los niños de ascendencia europea vistos en la misma clínica. Varias revisiones de incidencia Y se han publicado estudios de prevalencia.

Incidencia

Los informes de la incidencia de la oligoartritis son difíciles de interpretar debido a la variación en los criterios utilizados para clasificar a los pacientes. Usando información de hospitales y médicos comunitarios, Andersson-Gare y colaboradores9 determinaron una incidencia anual de oligoartritis (criterios EULAR) de 7 por 100.000 niños menores de 16 años de edad en Suecia. Utilizando el mismo criterio, un estudio noruego10 informó una incidencia algo mayor de 11,2 por 100.000 por año. Cabe señalar que el 42% de estos niños eran positivos para HLA-B27, sugiriendo fuertemente que los niños con artritis relacionada con la entesitis (ERA) o espondilitis anquilosante juvenil (JAS), que también pueden presentar menos de cuatro articulaciones activas en Se incluyeron en el grupo. En los estudios que utilizaron los criterios ACR, las estimaciones de la incidencia han variado de menos de 1 por 100.000 por año en Japón11 a más de 18 por 100.000 por año en Finlandia.

Prevalencia

La prevalencia de la oligoartritis en los estudios reportados varía mucho dependiendo de los criterios diagnósticos utilizados; Si el estudio fue hospitalario, clínico o comunitario; Y la localización geográfica del estudio. Usando información de los hospitales y médicos de la comunidad, Andersson-Gare y sus asociados 9 encontraron 146 niños con oligoartritis (EULAR) en una población de 400.600 niños menores de 16 años de edad, con una prevalencia de 36 por 100.000. En el estudio de Manners y Diepeveen, se encontró 13 oligoartritis que cumplían los criterios EULAR para la artritis crónica juvenil (JCA) en 9 de 2241 niños de 12 años de edad que fueron examinados por los autores del estudio.

ETIOLOGÍA Y PATOGENESIS

Factores ambientales

Se desconoce la etiología de la JIA oligoarticular. El estrecho perfil de edad de inicio sugiere la posibilidad de exposición en un momento de inmadurez inmunológica a un agente ambiental ubicuo, posiblemente un virus, pero ninguno ha sido identificado de forma consistente. En un estudio de seis parejas gemelas con JRA pauciarticular, hubo un promedio de aproximadamente 3 meses (rango, 0 a 12 meses) que separaron el inicio de la enfermedad en cada gemelo, planteando de nuevo la cuestión de un agente ambiental como un evento iniciador.62 Un estudio Alegó que la lactancia materna tiene un efecto protector sobre el desarrollo de ARJ 63, especialmente la enfermedad oligoarticular; Sin embargo, no se confirmó una relación fuerte en otra investigación.64 Radon et al.65 no encontraron asociación de residencia urbana frente a residencia rural o exposición a animales de granja o mascotas con desarrollo de JIA oligoarticular. Neufeld y cols.66 han reportado un aumento significativo en un trastorno psicológico grave, enfermedad en la familia o dificultades con interacciones interpersonales en niños antes de la aparición de JIA oligoarticular, en comparación con controles de edad sanos.

Linfocitos B

La alta frecuencia de autoanticuerpos contra los antígenos nucleares indica una ruptura de la tolerancia inmunológica, pero no hay evidencia de que los autoanticuerpos participen directamente en la patogénesis de la enfermedad. La identidad de las especificidades de los antígenos a los que los ANA reaccionan en los niños con oligoartritis sigue siendo ampliamente desconocida. Los anticuerpos contra un epítopo de la proteína del grupo de alta movilidad (HMG) -17 aumentan en la JRA y los anticuerpos contra una proteína HMG-2 aumentan en la enfermedad oligoarticular. En un estudio que buscaba anticuerpos IgG para un gran número de Autoantígenos en niños con JIA oligoarticular, Stoll y cols identificaron dos grupos de pacientes, uno con elevación de la producción de autoanticuerpos, relativamente resistentes al tratamiento y un segundo grupo con menor producción de autoanticuerpos con tratamiento sensible. No es seguro si las diferencias reflejan predisposiciones a la enfermedad resistente al tratamiento o los resultados de una terapia eficaz. Se necesitan más estudios para determinar la importancia de estos hallazgos.

En 13 de 15 niños con oligoartritis, las respuestas proliferativas de los linfocitos T a HSP-60 se detectaron un promedio de respuesta inmune humoral y celular a proteínas de choque térmico (HSPs) altamente conservadas en niños con artritis crónica. 12 semanas antes de la remisión de la enfermedad inflamatoria. Los investigadores plantearon la hipótesis de que la inducción de tolerancia a epítopos de células T específicos de HSP-60 por administración nasal puede ser una vía prometedora de inmunoterapia para la artritis infantil.

Manifestaciones Clinicas.

Los primeros 6 meses de la enfermedad se caracterizan por inflamación en cuatro o menos articulaciones. Estos niños no están sistémicamente enfermos y, excepto por la uveítis crónica, las manifestaciones extraarticulares son claramente inusuales. En el niño con oligoartritis, la articulación afectada está hinchada ya menudo cálida, pero generalmente no es muy dolorosa ni tierna y casi nunca es roja. Diferentes grados de efusión pueden estar presentes en el espacio articular, en la bolsa suprapatelar o prepatelar, o en ambos. El niño ambulatorio con artritis de extremidades inferiores suele soportar peso, pero a menudo cojea.

La JIA oligoarticular es predominantemente una enfermedad de las extremidades inferiores. En un estudio de 64 niños con JRA pauciarticular, una o ambas rodillas fueron más comúnmente afectadas al inicio de la enfermedad (89%), seguidas de los tobillos (36%). La artritis que afectaba a pequeñas articulaciones de los dedos de las manos y de los pies ocurrió en sólo el 6% de los niños y la artritis en los codos, las caderas, las muñecas o las articulaciones temporomandibulares en el 3%. A pesar de que los autores de la impresión del estudio de que las muñecas y pequeñas articulaciones de las manos o los pies rara vez se ven afectados en JIA oligoarticular en el inicio, otros en desacuerdo.91 En al menos la mitad de los casos notificados, sólo una sola articulación se afecta (inicio monarticular ), Generalmente la rodilla. Uveítis puede estar presente al inicio de la enfermedad; Afecta eventualmente hasta el 20% de los niños y suele ser asintomática

ºLas anomalías del crecimiento pueden generalizarse o limitarse a una extremidad. El retraso generalizado en el crecimiento se está volviendo mucho menos frecuente con la disponibilidad de un tratamiento eficaz, aunque Padeh et al.92 reportaron baja estatura en aproximadamente un tercio de los niños con JIA oligoarticular.

Enfermedad de las articulaciones en la que la rama de la mandíbula afectada es más corta. Los músculos alrededor de las articulaciones inflamadas pueden muy rápidamente convertirse en atróficos: los músculos del muslo pueden atrofiar en el niño con artritis en la rodilla, los del becerro en la enfermedad de la articulación del tobillo y del antebrazo cuando la muñeca está inflamada.

EVALUACIÓN LABORATORIAL

Los indicadores de laboratorio de inflamación pueden ser normales en niños con oligoartritis, aunque puede ocurrir una elevación leve a moderada de la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y elevación de los niveles de Proteína C Reactiva. Los niveles de hemoglobina y los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas suelen ser normales y la presencia de anomalías marcadas en estos parámetros debe sugerir un diagnóstico distinto de la JIA oligoarticular.

Las pruebas para ANAs son positivas en títulos de baja a moderada (1: 160 a 1: 640) en 62% a 65% de los niños con oligoartritis, particularmente en niñas y en aquellos con uveítis. las pruebas del Factor Reumatoide normalmente esta negativo.

Las concentraciones elevadas de C3 activado (C3c, C3d) se demostraron en aproximadamente un tercio de los niños con oligoartritis activa (una frecuencia menor que en los niños con artritis sistémica o poliartritis), 98 posiblemente el resultado de la activación de la vía alternativa.99 Circulat Los complejos inmunitarios no son característicos de la oligoartritis.

El análisis rutinario del líquido sinovial no distingue un tipo de JIA de otro. El fluido suele ser moderadamente inflamatorio, con un recuento celular de 5 a 20.000 células / mm3, en su mayoría leucocitos polimorfonucleares. Las células CD8 + constituyen la población predominante de linfocitos99. Los estudios espe- cializados del proteoma del líquido sinovial han identificado diferencias entre los subtipos de JIA100 con elevaciones de antiquimotripsina, ceruloplasmina, Apo A-1 y haptoglobina en oligoartritis, en comparación con la poliartritis.

EVALUACIÓN RADIOLÓGICA

Los cambios radiográficos en la oligoartritis son similares a los observados en otros tipos de artritis, aunque a menudo son menos frecuentes y menos graves. En un estudio de seguimiento de 97 niños con JRA pauciarticular, el estrechamiento del espacio articular estuvo presente en sólo el 5% de los niños en el curso de la enfermedad, aumentando a aproximadamente 15% a una mediana de 6,2 años después de la aparición de la enfermedad. Se observaron erosiones en el 10% de los niños con enfermedad temprana y en aproximadamente el 25% de los niños 6 años después. El sobrecrecimiento óseo era más común; Se produjo en más del 20% de los niños temprano en la enfermedad y con un poco más de frecuencia más tarde en el curso de la enfermedad. No es sorprendente que el crecimiento excesivo fuera más común en la rodilla. La maduración avanzada, particularmente en la muñeca, también puede ocurrir.

PATOLOGÍA

Ha habido pocos informes de la histopatología de las articulaciones de los niños con JIA oligoarticular, y la mayoría han estudiado niños con artritis crónica tratados con corticosteroides y agentes modificadores de la enfermedad. Finnegan y colaboradores compararon las características inmunohistoquímicas de los niños con oligoartritis, poliartritis y IAC sistémica recién diagnosticadas. Subdividieron a los pacientes con oligoartritis en aquellos con enfermedad persistente, y los que posteriormente desarrollaron JIA ampliado ("extendido-a-ser"). Las biopsias, teñidas con hematoxilina-eosina, se analizaron en cuanto al grado de hipertrofia sinovial, fibrosis, capilares proliferantes, agregados de células focales y linfocitos como porcentaje de las células inflamatorias totales. La tinción inmunológica utilizó anticuerpos monoclonales contra antígenos de células T (CD3, CD4, CD8), antígeno de células B (CD20), antígeno de macrófagos (CD68) y antígenos relacionados con factor VIII relacionados con el endotelio y αVβ3. Las características inmunohistológicas de la JIA oligoarticular difirieron de las de JIA poliarticular; Además, los de JIA oligoarticular persistente difirieron de aquellos con AIJ extendida a ser oligoarticular. La angiogénesis, los agregados linfocíticos focales y la hiperplasia sinovial fueron significativamente más prominentes en los grupos extendidos y poliarticulares que en los pacientes oligoarticulares persistentes. Las células T CD3 y CD4 también fueron más prominentes en el grupo de extensión a ser. Los números de macrofagos no difirieron entre los grupos.

DIAGNÓSTICO

JIA oligoarticular es la causa más común de oligoartritis crónica, especialmente en las niñas menores de 6 años de edad. La artritis psoriásica, que afecta a las articulaciones grandes y pequeñas en un patrón asimétrico, también es una posibilidad a esta edad. ERA es una causa más probable de una monartría o oligoartritis de las extremidades inferiores con aparición en el niño mayor o adolescente. El diagnóstico de JIA oligoarticular o artritis psoriásica puede ser corroborado por la demostración de uveítis anterior asintomática por examen con lámpara de hendidura, Aunque la sarcoidosis juvenil (síndrome de Blau) también rara vez se manifiesta de esta manera. La positividad de la ANA apoya el diagnóstico de JIA oligoarticular o JIA psoriásica, pero también puede encontrarse en algunos niños sanos y en algunos niños con dolor musculoesquelético no inflamatorio. La enfermedad de Lyme puede presentarse como una oligoartritis.

En el caso de un niño con una sola articulación hinchada (monartritis) de aparición reciente (dentro de las 72 horas), el diagnóstico diferencial incluye traumatismo (esguince), artritis séptica, hemartrosis (hemofilia, hemangioma o malformación arteriovenosa intraarticular) y malignidad. Si la monartrosis es de larga duración, es muy improbable el trauma, malignidad e infección (excepto la tuberculosis). La artritis reactiva por lo general se resuelve en pocas semanas. Un derrame articular doloroso puede estar asociado con una anormalidad estructural interna, como un menisco discoide o una osteocondritis disecante, o con luxación rotuliana recurrente.

Si una articulación es agudamente dolorosa y eritematosa, o si el niño es febril, la aspiración articular inmediata siempre está indicada para excluir la artritis séptica o la osteomielitis. La aguja o la biopsia sinovial artroscópica es útil en niños con monartrosis crónica en los que se sospecha una enfermedad granulomatosa. Una prueba cutánea derivada de proteína purificada negativa o una prueba negativa QuantiFERON TB Gold prácticamente excluyen el diagnóstico de tuberculosis activa. Una biopsia no debe realizarse simplemente para confirmar un diagnóstico de JIA oligoarticular.

Tratamiento.

El diagnóstico rápido y preciso es esencial para el resultado óptimo para el tratamiento de la JIA oligoarticular. Debido a la sutileza de los signos y síntomas, la atención médica no se puede buscar temprano en el curso de la enfermedad. A primera vista, podría parecer que el manejo del niño con oligoartritis, particularmente la monartrosis, es sencillo. Sin embargo, para lograr un resultado óptimo es necesario un tratamiento puntual y cuidadoso por un equipo experimentado de profesionales de la salud. Se han publicado recientemente guías para el tratamiento de la JIA oligoarticular. El objetivo de la terapia debe ser lograr la remisión total de signos y síntomas de inflamación articular. El tratamiento inicial de la oligoartritis debe incluir una cuidadosa evaluación general clínica y evaluación musculoesquelética. En el niño con monartritis, deben excluirse otras posibles causas de inflamación en una sola articulación. Se debe obtener una evaluación por un fisioterapeuta y terapeuta ocupacional para evaluar el rango articular, la fuerza muscular y la función. Un examen de la lámpara de hendidura por un oftalmólogo experimentado es esencial para excluir la posibilidad de uveítis asintomática, tan pronto como sea posible después del diagnóstico de la oligoartritis

En ausencia de características de mal pronóstico (artritis de cadera, columna cervical, muñeca o tobillo, elevación marcada o prolongada de ESR o PCR, o evidencia radiográfica de daño articular), ausencia de complicaciones y en presencia De actividad leve de la enfermedad (no más de una articulación activa, ESR normal o CRP, evaluación global del médico <3/10, evaluación global de los padres <2/10), la farmacoterapia inicial consta habitualmente de un fármaco antiinflamatorio no esteroideo (AINE) durante un período de 8 semanas. El naproxeno en una dosis de 15 a 20 mg / kg / día es a menudo el fármaco de elección debido a su dosis dos veces al día. Se debe advertir a los padres y al paciente que tomen la medicación con alimentos para minimizar el riesgo de malestar gástrico y se les recuerde el riesgo de pseudoporfiria inducida por naproxeno. Durante este tiempo, el fisioterapeuta puede recomendar el estiramiento pasivo y activo para mantener el rango de movimiento. Si después de 8 semanas la inflamación persiste, o antes de 8 semanas si la inflamación empeora, los corticosteroides intraarticulares, preferiblemente triacinolona hexacetonida (1 mg / kg con un máximo de 40 mg en articulaciones grandes como la rodilla, la cadera y el hombro, Kg en el codo y el tobillo con un máximo de 20 mg, y un máximo de 10 mg / articulación en la muñeca). En los niños que tienen actividad moderada o alta, o en los que hay factores pronósticos deficientes, se recomiendan corticosteroides intraarticulares como terapia inicial. Be- kelman y colegas utilizaron el análisis de decisión para evaluar la terapia inicial óptima para la monarti- tis de la rodilla en JIA.122 Compararon los tres enfoques más comunes para el manejo inicial: AINEs solos, AINE durante 2 meses seguidos de corticosteroides intraarticulares y esteroides intraarticulares solos. Este estudio concluyó que el uso de esteroides intraarticulares solos como tratamiento inicial fue la estrategia óptima. Puede ser necesario moldear en serie las juntas con un margen de movimiento restringido. Esto se puede hacer al mismo tiempo que la inyección de la articulación usando la sedación consciente con una droga tal como midazolam. Otros usan propofol como agente anestésico general.

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